small logoZáchvaty frontálního charakteru zastírající diagnózu
temporální epilepsie

Kazuistika 8
Přepnout na celou obrazovku

Kazuistika je zajímavá semiologií záchvatů. Nejnápadnější součást záchvatů – hypermotorické projevy – nesprávně obracejí pozornost při pátrání po epileptogenní zóně k laloku frontálnímu. Teprve podrobné posouzení výskytu a sledu iniciálních příznaků záchvatů – aura a anamnestický údaj o charakteru prvních záchvatů v dětství („takové divné polykání“) – upozorní na jejich možný začátek z laloku temporálního. Poté již další provedená vyšetření potvrzují podezření na TLE s rychlým šířením frontálně. Pooperační bezzáchvatový průběh potvrzuje lokalizaci epileptogenní zóny v resekované části temporálního laloku. Psychické potíže pacienta - obsedantně – kompulzivní (OCD) a depresivní porucha - přítomné před operací se v tomto případě po operaci zlepšily.

Hana Krijtová

Anamnéza

Muž, 21 let, pravák

Středně těžká deprese, obsedantně – kompulzivní porucha.

Rizika: Bez časného nebo pozdního rizika pro vznik epilepsie.

1.záchvat: V 10 letech věku.

Popis záchvatů:

1) Z bdělosti - tíseň na hrudi, následně zpomalené myšlení, dezorientace.

2) Ze spánku - matka je probuzena bručením, chrčením, stereotypními pohyby (klečí na lůžku a mává HKK), dále někdy kolébání, pohyby všech končetin. Následně automatické chování (vstával, odcházel). GTCS se zřejmě nikdy nevyskytly.

Frekvence záchvatů:  V posledním roce jen noční, 1/týden.


MRI Signálové změny v oblasti pólu temporálního laloku a naznačená atrofie hipokampu vpravo.
MRI - ukázka


MRI: FCD T vpravo
(Pro zobrazení klikni)


MRI snímky pooperační: Pooperační dutina a přilehlé gliové změny temporálně vpravo.
MRI - ukázka


Další vyšetření

PET: Hypometabolismus glukózy v pravém temporálním laloku ventrálně.

PET - ukázka

 

SPECT Interiktální: Hypoperfúze temporálního laloku vpravo.

SPECT - ukázka

SPECT Iktální: Ložisková hyperperfúze laterotemporálně vpravo s maximem ve střední části laloku.

SPECT - ukázka

SPECT subtrakce: Nejvýraznější je hyperperfúze temporálně laterálně a bazálně vpravo.

SPECT - ukázka


MRS: Snížené hodnoty poměrů metabolitů v obou hipokampech, signifikantní změny poměru NAA/(Cho+Cr) vpravo. Absolutní koncentrace metabolitů vpravo o 30-50% nižší než vlevo.

 

Neuropsychologické vyšetření: Behaviorálně dysexekutivní syndrom, konstrukční apraxie a snížená verbální fluence ukazují jen na lehkou alteraci fronto-temporo-parietálně vpravo. Z hlediska mnestických schopností jsou ale lehce horší verbální. Postcentrální kognitivní schopnosti jsou v normě. Nadprůměrný intelekt. Středně těžká deprese, OCD.

 

Wada test: Lateralizace řečových funkcí vlevo. Úroveň mnestických funkcí na levé straně je výrazně vyšší než na straně pravé. Skór asymetrie podporuje lateralizaci epileptogenní zóny vpravo.

Semiologie

Aura → Automotorický záchvat (časné oroalimentární automatismy, netonická deviace hlavy doprava) → Hypermotorický záchvat

Spustit video: Spustí video na této stránce , Spustí video v Media Playeru

 

Popis: Záchvat ze spánku. Otevírá oči, natahuje ruku k alarmu. Po 10 sekundách od začátku v EEG mačká alarm, mlasknutí, zavření očí, naznačená grimasa - stažené koutky. Po 19 sekundách stáčí hlavu a oči netonicky doprava, následuje gestikulace (zatíná pěsti a třese HK) s vokalizací. Následně prudké pohyby končetin a těla – kolébka, vykopne DK vzhůru, zakrývá si obličej pokrývkou, vokalizace, výraz negativní emoce, bouchání pěstmi do postele. Hekání, stočení do klubíčka, přetáčí se na břicho. Postupně uklidnění, přikrývá se. Nereaguje při testování. Trvání záchvatu 1 minutu 49 sekund.

 


EEG

EEG interiktální: Fronto-temporálně vpravo (F10, T10, T4, F8) četné ostré vlny, výboje ostrá vlna/pomalá vlna, dále četná intermitentní pomalá, nepravidelná i rytmická. Ojediněle maximum na T4. Místy ostré vlny nezávisle i vlevo fronto-temporálně s akcentací po záchvatech.
EEG - ukázka


EEG iktální: Ze spánku NREM, iniciální ostré vlny temporálně vpravo posléze difuzní atenuace, 29 sekund od začátku rytmická theta (7 Hz) s maximem T4, T10 a fronto-centrálně vpravo, rychle i na F8, F10, kde poté maximum. Postiktálně difúzní oploštění a četná pomalá aktivita fronto-temporálně vpravo.
EEG - ukázka

 

 


Operační řešení

Výkon: Provedena anteromediální temporální resekce s peroperační ECoG.

 

 

Histologie: Balónová buňka
(Pro zobrazení klikni)

 

 

Histologie:

Fokální kortikální dysplázie pólu temporálního laloku, typ IIB - s balónovitými buňkami a dysmorfními neurony. Hipokampus prakticky normální morfologie, bez výraznějšího úbytku neuronů nebo jiných změn.

Histologie - ukázka

 

 

Výsledek:

Necelé dva roky po operaci je pacient bez záchvatů (Engel Ia) i po vysazení medikace. Psychické potíže pacienta - OCD a depresivní porucha - přítomné před operací se v tomto případě po operaci zlepšily.

 

V literatuře je možnost pooperačního zlepšení OCD popsána, je ale popsána i možnost jejího vzniku po resekci T laloku.

Home | Odkazy | Česká liga proti eplepsii | Autoři | © 2006 Martin Tomasek