small logo Nečekaný benefit

Kazuistika 11
Přepnout na celou obrazovku

Pacient je dlouhodobě sledovaný v naší záchvatové poradně pro farmakorezistentní záchvatové onemocnění a byl několikrát velmi podrobně vyšetřen. Vzhledem k semiologii záchvatů, interiktálnímu EEG nálezu a nálezu při PET vyšetření mozku bylo vysloveno podezření na bitemporální epilepsii a operační resekční výkon zprvu nebyl indikován. Při opakovaném MRI mozku bylo levostranné postižení meziálních struktur jednoznačné a s normálním nálezem vpravo. Rovněž v iktálním EEG byl počátek záchvatů lateralizován vlevo. Později proto bylo doporučeno operační řešení, které však bylo současně limitováno výsledkem Wada testu. Pacient, ač levák, měl lateralizaci řečových funkcí vlevo (na straně léze) a především pak nedostatečnou funkční rezervu pravostranného temporálního laloku pro mnestické funkce. Přínosem se ukázala peroperační kortikografie s výskytem hrotů pouze v předním stripu a meziálně, proto byla provedena rozsahem malá, apikomeziální temporální resekce. Lokalizaci potvrzuje histologie s nálezem sklerózy a nodulární neuronální heteropie v meziálních temporálních strukturách. Operace proběhla bez krvácivých komplikací (pacient má hemofilii C) a pooperační průběh je nad očekávání dobrý – nastala plná kompenzace záchvatů. Pacient s dříve spíše subnormním intelektem je schopen práce ve službách v zahraničí.

Tomáš Nežádal

Anamnéza

Muž, 25 let

Rizika a OA: V rodině výskyt hemofílie C, pacient je heterozygotní nosič s nevýznamným deficitem faktoru XI.

V 6 měsících prodělal horečnaté onemocnění s meningeálními projevy, LP neměl, poté bylo popisováno pomalejší psychomotorické tempo.

Interiktálně subjektivně pozoruje trvalé zhoršování paměti.

Pobíral plný invalidní důchod.

Začátek záchvatů: V 6 letech.

Popis a frekvence záchvatů: Četné až každodenní epigastrické aury, nával do hlavy, pocit na omdlení, ojediněle pocit déjà vu, automotorické záchvaty, jen ojedinělá sekundární generalizace.

Frekvence automotorických záchvatů se pohybovala kolem 4-9/měsíc.

FA: Užíval VPA, PRM, VGB, GBP, TPM, naposledy CBZ 1200 mg/den, LEV 2000 mg/den, LTG 200 mg/den.


MRI MRI vyšetření bylo v minulosti provedeno 4x, z toho 3x bylo hodnocené jako normální. Resumé: Obraz meziotemporální sklerózy vlevo, ageneze vermis a septa.

MRI - ukázka

 

MRI snímky pooperační: Stav po resekci části temporálního laloku vlevo s přiměřeným pooperačním nálezem.
MRI - ukázka

 


Další vyšetření

PET: Hypometabolismus antero-temporálně vlevo.

PET - ukázka

 

 

Interiktální SPECT: Snížení akumulace radiofarmaka v levé hemisféře fronto-temporálně a anterotemporálně.

 

MRI spektroskopie hipokampů: Asymetrie zastoupení metabolitů vlevo, výchylka v absolutních koncentracích je však výrazná i vpravo.

 

Neuropsychologické vyšetření: Vyhraněný levák. Alterace bifronto-temporálně, intelektově průměrný až podprůměrný.

 

Wada test: Lateralizace řečových funkcí vlevo s nedostatečnou úrovní mnestických funkcí vpravo.

 

Semiologie

Popis: Zachyceno bylo celkem 16 záchvatů. Někdy označena epigastrická aura, záraz, pohled, netonická verze až rotace trupu doprava, pohled na prsty LHK, výrazné slinění, grimasování, flekční dystonie PHK, v poměru cca 1:5 se záchvat šíří do kontralaterálního temporálního laloku s automatismy PHK a dystonií LHK.

Spustit video: Spustí video na této stránce , Spustí video v Media Playeru

 


EEG

EEG interiktální: Bifronto-temporálně epileptiformní abnormita s převahou hrotů vpravo.

 

EEG iktální: Začíná atenuací, následuje rytmická theta temporálně vlevo, ostré vlny temporálně vlevo, ovlivnění – pomalá abnormita kontralaterálně. Pokud se záchvat šíří doprava - rytmická theta, ostré vlny temporálně vpravo.

EEG - ukázka


Operační řešení

 

Výkon: Vzhledem k výsledku ve Wada testu a zároveň průkazu epileptiformní abnormity při peroperační kortikografii pouze v přední meziální části temporálního laloku byla provedena rozsahem malá, apikomeziální temporální resekce

MRI - ukázka

 

Histologie: Hipokampální skleróza - klasický typ, nodulární neuronální heterotopie v meziálních strukturách.

 

Výsledek: Pacient měl po operaci několik záchvatů charakteru aury, nyní je 1,5 roku od operace zcela bez záchvatů, bez neurologického deficitu. Pracuje v zahraničí.

Home | Odkazy | Česká liga proti eplepsii | Autoři | © 2006 Martin Tomasek