Kombinace dvou epileptických syndromů (TLE a JME) 
Spustit video v okně prohlížeče|
Žena, 25 let, pravačka Rizika: Bez záchvatových onemocnění v rodině. Febrilní křeče v 18 měsících věku (nasazen fenobarbital). Popis záchvatů: Od 2 let věku generalizované záchvaty a záchvaty charakteru zahledění. V 7 letech nasazen klonazepam – následně bez záchvatů. Pro recidivu generalizovaných záchvatů (1x týdně) i zahledění (denně) upravena od 9 let medikace na kombinaci karbamazepin + valproát. Rozvoj myoklonických záchvatů vázaných na spánek a poruchy životosprávy od 12 let věku. V dokumentaci údaj o snaze farmakologicky ovlivnit myoklonické záchvaty chybí. Od 15 let věku parciální záchvaty s komplexní symptomatologií a s občasnou sekundární generalizací, gastrická aura (křeče v břiše). FA: VPA, PB, TPM, CBZ, LEV, OXC, LTG a jejich kombinace. Poslední th LTG 250mg/d + TPM 300mg/d.. MRI
Vyhraněná dominance pravé ruky a oka. Kvalitnější výkon podán v oblasti verbální sluchové oproti vizuální. V.s. oslabena i složka vštípivosti vizuálního paměťového materiálu. Neuropsychologické vyšetření podporuje úvahu o funkčním oslabení temporálně vpravo.
|
Elektroklinická korelace:1/ Epilepsie temporálního laloku vpravo, projevy šíření frontálně, syndrom MTLE/HS.2/ Myoklonické záchvaty v rámci susp. juvenilní myoklonické epilepsie.
Popis: 1/ CPS: Gastrická aura (pocit křečí v břiše), následuje ztráta vědomí, drobné gesturální automatismy PHK a imobilita LHK s naznačenou dystonií, tonická kvadrupostura, pozdní verze hlavy a bulbů doleva, generalizace. Na záchvat amnézie. 2/ Fotosenzitivní myoklonické záchvaty, jednou během monitorování následován generalizovaným konvulzivním záchvatem.
EEG EEG interiktální:
EEG iktální:
Při fotostimulaci opakovaně vyvolány myoklonické záchvaty s EEG korelátem - PSW komplexy nedokonale generalizované s maximem amplitudy nad předními kvadranty. Během video-EEG nebyl zachycen spontánní myoklonický záchvat.
Operační řešení Výkon: Anteromediální temporální resekce vpravo .
Výsledek: Pacientka je cca 1 rok od operace při důsledném dodržování životosprávy zcela bez záchvatů. . |
Kazuistika 9
|
Přepnout na celou obrazovku
 |
Pacientka byla vyšetřována v rámci epileptochirurgického programu s diagnózou farmakorezistentní epilepsie temporálního laloku. V průběhu video-EEG vyšetření byly zjištěny dva zcela odlišné typy záchvatů. Na základě analýzy video-EEG a doplnění anamnestických dat byl náš závěr:
Suspektní kombinace dvou epileptických syndromů:
1. Farmakorezistentní epilepsie pravo-stranného temporálního laloku, rozvoj onemocnění od předškolního věku, pozitivní anamnéza febrilních křečí. Klinicky komplexní parciální záchvaty uváděné gastrickou aurou, v anamnéze i generalizované tonicko-klonické záchvaty. Dle MRI obraz duální patologie - meziotemporální skleróza vpravo a ipsilaterálně v.s. fokální kortikální dysplázie v oblasti pólu temporálního laloku. Dle PET hypometabolismus glukózy v prakticky celém pravém temporálním laloku.
2. Suspektní juvenilní myoklonická epilepsie, rozvoj od 9 let věku. Klinicky fotosenzitivní myoklonické záchvaty bez ztráty vědomí s vazbou na poruchu životosprávy.
Následně byla provedena anteromediální temporální resekce vpravo. Pooperační histologický nález odpovídá meziotemporální skleróze a dále výskyt dysplastických neuronů v temporálním pólu. Pacientka je cca 1 rok od operace při důsledném dodržování životosprávy zcela bez záchvatů.
SPECT Interiktální: Hypoperfúze temporálního laloku vpravo.
Neuropsychologické vyšetření:
Histologie:
Meziotemporální skleróza vpravo a ipsilaterálně kortikální dysplázie typ IB v oblasti pólu temporálního laloku. 