| Popis: |
Odpovídá příznakům chabé parézy se symptomy postižení svalové hmoty. Na rozdíl od postižení smíšeného periferního nervu není přítomná porucha čití. Příznaky : 1) oslabení svalu 2) pozitivní pyramidové jevy zánikové 3) negativní pyramidové jevy iritační 4) charakteristická distribuce paréz - obvykle s maximem pletencových svalů, často výrazněji na DK 5) chybí porucha čití. 6) myotatické reflexy jsou snížené nebo vyhaslé 7) atrofie svalu (cave pseudohypertrofie) 8) potíže se obvykle zhoršují námahou 9) častá je spontánní či palpační bolestivost postižených svalů. pro diagnostiku je důleživý elektromyografický nález při vyšetření elektrické aktivity svalu jehlovou elektrodou - nacházíme normální počet motorických jednostek o snížené amplitudě s předčasným náborem při gradaci síly. Pro myotonii jsou typické myotonické výboje, zvukově připomínající útočící letadlo. Podle původu onemocnění rozdělujeme syndrom myodystrofický - hereditární postižení s pomalu progredující svalovou atrofií a slabostí s maximem v proximálních svalech pletenců (Duchenova a Beckerova svalová dystrofie). Syndrom myositický - zánětlivé postižení svalů, je spojeno s bolestmi, sval je prosáklý se změnněnou konsistencí. Zjišťujeme celkové i laboratorní známky zánětu. Probíhá obvykle subakutně (virové myositidy, zánětlivé postižení pojiva). Myotonický syndrom je charakteristický poruchou dekontrakce (pacient např. nedokáže povolit stisk ruky při podání) pohyby jsou ztížené. Vyskytuje se ve formě dystrofické (Myotonická dystrofie Batten-Steinert-Curschmann - hereditární multisystémové onemocnění) a hypertrofické (Thomsenova a Beckerova forma myotonie podmíněná mutací genu pro Cl kanál). Obecně dělíme myopatie do etiologických skupin : zánětlivé, endokrinní, metabolické, toxické, kongenitální a svalové dystrofie. |